La Sindrome del Vomito Ciclico (CVS)

La Sindrome del Vomito Ciclico (CVS) è un disturbo spesso sottodiagnosticato, caratterizzato da episodi ricorrenti di forte nausea e vomito, che richiedono spesso l’ospedalizzazione, intervallati da periodi di benessere anche lunghi.
Questa sindrome fu riconosciuta e descritta nel 1882 da un pediatra inglese, il Dr. Samuel Gee e da allora numerosi studi furono realizzati nei bambini al fine di capirne le cause e trovarne una cura efficace.
Nel 1933 Wyllie e Schlesinger la definirono “sindrome periodica dell’infanzia”.

Mentre la CVS è stata molto studiata nella popolazione in età pediatrica, la sua presenza negli adulti è stata sottovalutata per molti anni.
Fino al 1988 si è pensato che gli adulti non fossero colpiti da questa sindrome, ma anno dopo anno si cominciò a riconoscere questo quadro clinico anche fra gli adulti.
All’inizio questa sindrome fu classificata come “gastroparesi” o come “gastrite”, ma da poco tempo si è accertato che questa sindrome molto debilitante può manifestarsi in varie fasi della vita, inclusa quella adulta (dai 18 ai 62 anni)  e attualmente la grande maggioranza di pazienti adulti che vengono ricoverati in ospedale con nausea e vomito sono affetti da questa sindrome.
Entrambi i sessi ne sono colpiti con una leggera prevalenza per il sesso femminile.

Di cosa si tratta?
Gli episodi di CVS tendono ad avere le stesse caratteristiche particolari in tutti i pazienti nel tempo.

Gli episodi sintomatici sono caratterizzati da 4 fasi:
1. Fase inter episodica o intervallo di benessere. In questo periodo, che può durare anche molte settimane o mesi, non si verificano episodi di vomito ed il paziente sta relativamente bene.
2. Fase pre-vomito. Il paziente inizia a percepire l’arrivo dell’episodio critico. La nausea è di intensità variabile, e lui è ancora in grado di assumere medicine per bocca. Questa fase dura da qualche minuto a qualche ora.
3. Fase del vomito. Essa è caratterizzata da nausea intensa e persistente, vomito ripetuto e altri sintomi, quali il dolore addominale, uno stato di prostrazione, e torpore. Questa fase può durare da alcune ore ad alcuni giorni. In questa fase è quasi impossibile ingerire e trattenere i farmaci per bocca.
4. Fase di ricupero e ripresa. La nausea diminuisce e termina quando ricompare l’appetito. Si è in grado di mangiare qualcosa e le forze ritornano progressivamente normali.

Sfortunatamente moltissimi pazienti con questi sintomi possono soffrire per molti anni senza che venga posta una diagnosi corretta di CVS.
Tuttavia il tratto caratteristico di questi pazienti è quello di presentarsi ripetutamente al Pronto Soccorso alla ricerca di una cura che attenui il vomito, il dolore addominale (spesso presente) e la disidratazione dovuta alla perdita di abbondanti liquidi emessi con il vomito.

La mancata conoscenza dell’esistenza di questa particolare sindrome negli adulti spesso ritarda la diagnosi di CVS e quindi la sua corretta cura. Questo ritardo nella diagnosi varia fra gli 8 ed i 21 anni!!
Poichè la CVS può presentarsi anche in forma frusta o attenuata, in passato essa era stata etichettata come “nausea psicogena” o “nausea e vomito funzionali”, soprattutto quando la crisi si manifesta al mattino e tende a risolversi nel corso della giornata, sempre in assenza di altre cause note.
Quando la CVS tarda ad essere riconosciuta avviene che i periodi di benessere diventino sempre più brevi e invece che quelli di nausea e vomito si succedano più frequentemente fino a non esserci più intervalli fra una crisi e l’altra.

In questi casi una accurata storia clinica può evidenziare la presenza di eventi simili in famiglia e di precedenti episodi di emicrania/cefalea (mal di testa).

Le Cause.

Le cause della CVS non sono ben conosciute. Tuttavia recentemente si sono fatti molti progressi nella comprensione di questa sindrome e quindi si sono trovati nuovi modalità di cura.

I fattori scatenanti sono gli stessi nei bambini che negli adulti: lo stress psicologico, l’eccitazione (anche per eventi positivi), le cinetosi (mal d’auto, di mare e di aereo); la carenza di riposo notturno, le infezioni, i digiuni prolungati e le grandi fatiche fisiche.
Sono da incriminare anche alcuni cibi, quali la cioccolata, i formaggi, il glutammato di sodio, la caffeina, la liquerizia ed il vino rosso.
In alcune donne la crisi si può manifestare in concomitanza del ciclo mestruale.

Il meccanismo fisiopatologico di questa sindrome sembra dovuto al fatto che gli agenti stressanti su citati alterino l’asse ipotalamo-ipofisi-surrene, attivando un ormone del sistema nervoso centrale chiamato CRF: Corticotropin Releasin Factor. Questo gioca un ruolo importantissimo nel mediare alterazioni del sistema nervoso autonomo (attivazione del sistema simpatico ed inibizione del vago) che influenzano la motilità del tubo digerente. In particolare esso inibisce potentemente lo svuotamento gastrico. Inoltre vari stress immunologici, psicologici o fisici possono scatenare gli episodi di vomito. Infine, poiché il livello del CRF è più alto all’alba e nelle prime ore del giorno, questo spiega la predominanza dei sintomi al risveglio mattutino. 

Nei pazienti adulti vi possono essere situazioni associate alla CVS, quali l’emicrania, disturbi psichiatrici (ansia e depressione), uso cronico di marijuana, reflusso gastro-esofageo, colon irritabile e diabete.

In particolare l’emicrania e la CVS hanno molti fattori patogenetici in comune.
Gli stessi farmaci utilizzati per l’emicrania (triptani) e gli antidepressivi triciclici (TCA) possono essere utili nella CVS. I questi casi la CVS può anche essere chiamata “emicrania addominale” e/o “epilessia addominale”.
In caso di diabete, il buon controllo della glicemia è fondamentale per ridurre al minimo le ricadute di CVS nel tempo.

In sintesi la CVS sembra dovuta ad uno sbilanciamento del sistema nervoso autonomo simpatico che rende i pazienti più suscettibili a rispondere in modo esagerato agli stimoli al vomito provenienti dal cervello.

Un’altra ipotesi fisiopatologica si basa sulla presenza di una disfunzione dei mitocondri all’interno della cellula che porta ad un deficit dell’energia cellulare e così contribuisce ulteriormente alla disfunzione del sistema nervoso autonomo.

Test diagnostici
Non esiste nessun esame di laboratorio che consente una diagnosi di CVS.
L’anamnesi è l’aiuto diagnostico principale.
Normalmente sono sufficienti poche analisi quali l’emocromo completo, la glicemia, gli elettroliti, gli enzimi pancreatici, il test di gravidanza, l’esame delle urine e una radiografia diretta dell’addome, una ecografia addominale completa, per escludere patologie organiche importanti alla base della nausea e del vomito.

La Cura
La cura della CVS si basa soprattutto nell’identificazione ed eliminazione dei fattori stressanti scatenanti, nel prescrivere farmaci che prevengano il ripetersi degli episodi di vomito ed infine il trattamento degli episodi acuti.
Bisogna quindi evitare fattori scatenanti come gli stress emotivi, le condizioni che causano un calo di energia (dormire poco, il digiuno, le infezioni): Eventualmente bisogna smettere il consumo di marijuana, evitare cibi scatenanti come la cioccolata, i formaggi, il glutammato di sodio ed il vino rosso.
Per la profilassi, cioè per prevenire gli attacchi, i farmaci di prima linea più indicati sono gli antidepressivi triciclici (TCA), in particolare l’amitriptilina a basso dosaggio o in caso di intolleranza a questa, la doxepina.
Nei casi a cui si associ anche l’emicrania l’antagonista degli adrenorecettori –beta (propanolo), oppure l’antagonista dei recettori H1 della serotonina (ciproeptadina) possono essere di utilità.
Nei casi più resistenti nel paziente adulto il Topiramato alla dose di 20-100 mg al dì può essere aggiunto al TCA.
Infine una dose leggera di benzodiazepina (lorazepam, Tavor, 1 mg>4 volte al dì) può completare la cura profilattica.
La cura degli episodi acuti consiste nel prevenire la disidratazione legata alla perdita di liquidi con il vomito profuso, bloccare il vomito ed eliminare il dolore addominale.
Fleboclisi di destrosio al 5-10% con potassio ed antiemetici come la prometazina Farganesse) sono di grande aiuto. Un aggiunta di Lorazepam 1-3 mg iv ogni 3 ore è certamente efficace a risolvere la crisi.
L-carnitina e coenzima-Q sono stati anche co-somministrati con buoni risultati.

Il trattamento a lungo termine è simile a quello profilattico, con la precauzione di mantenerlo per almeno 12-18 mesi, avendo l’accortezza di scalare il TCA molto lentamente.

Chandra Wilson famoso chirurgo della serie Grey’s Anatomy, ha scoperto che la figlia soffre della CVS.

Conclusioni
Lo scopo di questa sintesi è che la Sindrome del Vomito Ciclico (CVS) è più frequente di quanto non si pensi sia nel bambino che nell’adulto e deve essere portata a conoscenza sia del medico di medicina generale che del medico di pronto soccorso.
Spesso la diagnosi iniziale è quella di una malattia da reflusso gastro-esofageo o di una gastrite acuta, il che ritarda anche di anni un trattamento idoneo.
Più rapidamente la CVS viene riconosciuta, più sollecitamente può essere curata sia nella fase acuta sia con intento profilattico.
I farmaci efficaci esistono e se opportunamente utilizzati possono portare a guarigione o almeno a lunghissimi periodi di benessere.

 Conclusioni

Lo scopo di questo scritto è rendere noto che la Sindrome del Vomito Ciclico (CVS) è più frequente di quanto non si pensi sia nel bambino che nell’adulto e essa deve essere portata a conoscenza sia del medico di medicina generale che del medico di pronto soccorso.
Spesso la diagnosi iniziale è quella di una malattia da reflusso gastro-esofageo o di una gastrite acuta, il che ritarda anche di anni un trattamento idoneo.
Più rapidamente la CVS viene riconosciuta, più sollecitamente può essere curata sia nella fase acuta sia con intento profilattico.

I farmaci efficaci esistono e se opportunamente utilizzati possono portare a guarigione o almeno a lunghissimi periodi di benessere.

La cura deve comunque essere personalizzata, cioè la scelta del tipo di farmaco ed il suo dosaggio deve essere modellata sul singolo individuo e schemi generali non sono da consigliarsi.

I genitori ed i pazienti debbono nutrire fiducia ed ottimismo, in quanto questa sindrome si attenua e svanisce con la crescita e la sua durata ha una media di 66 mesi (range 3-179).
In un certo numero di bambini la CVS evolve in età adulta in sindrome dell’emicrania.  

Cannabinioid Hyperemesis Syndrome, ovvero iperemesi da cannabinoidi.

Un discorso separato merita la descrizione di questa sindrome.

I giovani d’oggi non solo possono essere soggetti alla Sindrome del Vomito Ciclico, ma se fanno uso spesso di mariuana e similari possono incorrere nella suddetta sindrome che ha più o meno le stesse caratteristiche della CVS.

Peculiare (ed utile per la diagnosi) è la necessità di questi soggetti di fare docce o bagni caldi per attenuare il vomito ed il dolore addominale.

Non è ancora conosciuto il motivo per cui questa sindrome non colpisce tutti gli utilizzatori di Cannabis, verosimilmente i soggetti colpiti sono anche predisposti a soffrire della Sindrome del Vomito Ciclico.

La modalità di attivazione risiede probabilmente nel malfunzionamento causato dai principi attivi della cannabis di speciali recettori del sistema nervoso chiamati TRPV1 (Transient Receptor Potential Vanilloid 1) con conseguente nausea centrale, alterata motilità gastrica e dolore addominale.
I bagni caldi e la capsaicina (principio attivo del peperoncino rosso) in pomata diminuiscono temporaneamente i sintomi attivando (agonismo) i TRPV1.

Pertanto è assolutamente necessario astenersi per sempre da queste sostanze se si vuol uscire dal tunnel.

La cura definitiva e personalizzata sarà poi la medesima che per guarire dalla Sindrome del Vomito Ciclico.

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